Die Linsenluxation

Was ist eine Linsenluxation?

 

Die Linsenluxation (häufig LL genannt, abgeleitet vom medizinischen Fachausdruck Luxatio lentis) ist bei allen Tieren eine schwerwiegende, sehr ernst zu nehmende Erkrankung bei der das gesamte Auge in Mitleidenschaft gezogen wird. Unter dem Begriff Linsenluxation versteht man die Loslösung der Linse im Auge. Die Linse gehört zusammen mit der Hornhaut und dem Glaskörper zu den durchsichtigen Strukturen des Auges, die eine wichtige Rolle beim Sehvorgang spielen. Beim gesunden Auge ist die Linse rundum an vielen kleinen „Fädchen“ den sogenannten Zonulafasern befestigt. Im Anfangsstadium der Erkrankung reißen meist erst einige Fasern und es entsteht eine sogenannte Subluxation der Linse (teilweise Loslösung der Linse). Nach und nach reißen die restlichen Fasern und die Linse kann sich frei im Auge bewegen.

 

 

Was sind die Ursachen für eine Linsenluxation?

 

Verschiedene Gründe können zu einem Zerreißen der Fasern und damit zur Linsenluxation führen. Man unterscheidet generell zwischen der primären und der sekundären Linsenluxation. Die primäre Linsenluxation (PLL) gilt nach dem heutigen Stand der Wissenschaft als autosomal rezessiv vererbte Augenerkrankung, die bei einigen Rassen (v.a. den kleinen Terrier wie PJRT, JRT, Welsh Terrier, Jagdterrier, Miniatur Bullterrier u.a.) auftritt. Bei den betroffenen Hunden besteht ein angeborener Defekt der Zonulafasern der Linse. Die Fasern werden in diesen Fällen nur minderwertig ausgebildet.

Die PLL tritt bevorzugt im Alter zwischen 3 und 6 Jahren auf. Es sind in der Regel immer beide Augen, jedoch in zeitlich versetzten Abständen betroffen. Die PLL tritt ohne vorherige Grunderkrankungen des Auges auf. Mit Hilfe eines standardisierten Gentests kann nachgewiesen werden, ob ein Tier von der Linsenluxation betroffen (homozygot krank) ist und aller Wahrscheinlichkeit nach erkranken wird, ob es die Krankheit überträgt (heterozygot betroffen) oder ob es frei von der Genmutation der PLL (homozygot gesund) ist. Für den Gentest wird dem Tier eine kleine Menge Blut abgenommen und in ein dafür ausgerüstetes Labor geschickt. Die sekundäre Linsenluxation ist als Folge einer anderen, schwerwiegenden Augenerkrankung zu werten. Starke Stöße im Kopfbereich, ein schweres Trauma (z.B. ein Unfall), grauer Star (Katarakt), grüner Star(Glaukom), chronische Uveitis (Entzündung der Regenbogenhaut) oder aber Tumoren im inneren Auge können zu einer Luxation der Linse führen.

 

 

Was sind die Anzeichen und die Folgen einer Linsenluxation? 

 

Die Symptome bei einer PLL können im Anfangsstadium sehr diskret und unauffällig sein. Häufig kommt es zu einem leichten Tränenfluß, der Hund blinzelt oder kneift das Auge zu. Das Auge kann leicht gerötet erscheinen. Die normalerweise durchsichtige Hornhaut kann ein getrübtes, milchiges Aussehen annehmen. Diese akuten Beschwerden können in einigen Fällen nach ein paar Tagen zurückgehen und 

das Auge erscheint dem Besitzer wieder normal. Aus diesem Grund wird die PLL häufig falsch eingeschätzt. 

Bei der sekundären Linsenluxation stehen meist die Symptome der Grunderkrankung zuerst im Vordergrund und die LL tritt erst später auf. Aus diesem Grunde kann sie dann dementsprechend erst später diagnostiziert werden. Das Auge reagiert auf eine Linsenluxation relativ schnell mit einer Erhöhung des Augeninnendrucks, d.h. es entsteht das sehr schmerzhafte Glaukom (grüner Star). In diesem Stadium sind die Anzeichen die der Hund zeigt, auch für den Besitzer recht deutlich ausgeprägt. Der Augapfel ist vergrößert, kann stark getrübt sein, die normalerweise weiße Bindehaut ist stark gerötet, die Pupille ist weit und reagiert nicht auf einfallendes Licht. Das Auge und seine Umgebung sind sehr empfindlich und schmerzhaft und es kommt zu vermehrtem Tränenfluß. Meist reiben oder wischen die Tiere mit den Pfoten über das Auge oder sie versuchen den Kopf an Gegenständen zu reiben.

Ein erhöhter Augeninnendruck führt neben den stark ausgeprägten Kopfschmerzen, nach kurzer Zeit (einige Stunden bis Tage) zur Erblindung des Auges. Robustere Tiere zeigen oftmals auch sehr verhaltene Schmerzäußerungen wie z.B. Lustlosigkeit, verminderten Appetit oder Apathie. Der Augeninnendruck erhöht sich in Folge einer Linsenluxation durch den Vorfall des Glaskörpers, der sich bei intakter Position der Linse hinter der Linse befindet. Löst sich die Linse, so kann der Glaskörper in die vorderen Bereiche des Auges gelangen, dort das Abflusssystem des Auges (sog. Kammerwinkel) verstopfen und so die Steigerung des Augeninnendrucks verursachen. Das Endstadium einer unbehandelten Linsenluxation und des darauf folgenden Glaukoms endet immer in der starken Vergrößerung (Buphthalmus) und Erblindung des Auges. In vielen Fällen führen weitere Komplikationen (z.B. chronische Entzündungen mit nicht heilenden Defekten der Hornhaut) dazu, dass das Auge nicht mehr gerettet werden kann und entfernt werden muss. 

 

 

Wie und mit welchen Erfolgsaussichten kann die Linsenluxation behandelt werden? 

 

Die Therapie richtet sich in erster Linie nach der Ursache der Linsenluxation sowie der Dauer der Erkrankung und den aktuellen Beschwerden. In allen Fällen sollte das Auge initial mit Medikamenten (Augentropfen und /oder Tabletten) behandelt, um die Entzündung im Auge einzudämmen und den Augeninnendruck zu senken. Somit wird das Auge auf eine eventuell anstehende Operation vorbereitet und dem Tier die akuten Schmerzen genommen. Wie lange die medikamentöse Therapie durchgeführt wird hängt individuell von dem Befund des Auges ab. Grundsätzlich ist davon auszugehen, dass ein Auge mit einer PLL und einem erhöhten Augeninnendruck in jedem Fall operiert werden sollte. Je nach Verlauf und Zustand des Auges wird die Operation einige Tage später, in seltenen Fällen noch am selben Tag, durchgeführt. Bei der sekundären Linsenluxation gilt es zuerst die Grunderkrankung zu erkennen und zu behandeln. Erst dann sollte abhängig vom Befund, dem Tier und der Prognose zusammen mit dem Besitzer individuell entschieden werden, ob und welche Operation sinnvoll ist. 

Die Operation wird ambulant vorgenommen und der Patient kann am selben Tag wieder mit nach Hause. Die Besitzer sind bei dieser Operation, so wie bei allen Operationen in meiner Praxis so lange bei ihrem Tier bis es eingeschlafen ist und sind auch direkt nach der Operation in der Aufwachphase wieder bei ihrem Tier. Somit wird unnötiger Stress für das Tier vermieden. Die Operation, für die eine Vollnarkose notwendig ist, wird unter einem Operationsmikroskop mit starker Vergrößerung durchgeführt. Hierfür wird ein kleiner ca. 1 cm langer Hautschnitt angelegt. Anschließend wird die Hornhaut eröffnet und die luxierte Linse und Teile des vorgefallenen und/oder veränderten Glaskörpers entfernt. Das Auge wird gespült und mit Medikamenten versorgt, die direkt in das Auge gegeben werden. Im Anschluss daran werden Hornhaut und Haut mit feinem Nahtmaterial wieder verschlossen. Im Normalfall schließt sich eine Kontrolluntersuchung nach 2-3 Tagen und eine Untersuchung nach 2-3 Wochen zum Ziehen der Hautfäden an. Die Hornhautfädchen lösen sich auf.

Im Anschluss an die Operation ist seitens der Besitzer eine sehr intensive Betreuung und Nachbehandlung (mit Augentropfen) notwendig. Toben, Bellen, Spielen und frei Laufen ohne Leine sind in den ersten 14 Tagen leider tabu für den Patienten. Für den Erfolg einer solchen Operation spielt natürlich nicht nur der eigentliche Operationsverlauf, während dessen wie bei jeder anderen Operation auch, unvorhersehbare Komplikationen (z.B. Blutungen im Auge) auftreten können, eine Rolle. Ebenso wichtig ist der Funktionszustand des Auges vor der Operation. Bei kurz andauernder Erkrankung und geringfügig erhöhtem Augeninnendruck kann nach der Operation und der sich anschließenden Behandlung ein guter Grad an Sehkraft erwartet und auch wiedererlangt werden. Daraus ergibt dann langfristig eine recht gute Prognose. Da durch den hohen Augeninnendruck jedoch alle Anteile des Auges und insbesondere auch die empfindliche Netzhaut stark geschädigt werden, ist in schweren Fällen nicht das Ziel der Operation die Wiederherstellung der Sehkraft, sondern "lediglich" die Erhaltung eines schmerzfreien Augapfels. Ein ganz wichtiger Aspekt ist gerade in den ersten 2-3 Wochen nach der Operation die Nachsorge zu Hause durch den Besitzer.

Das frisch operierte Auge darf keinerlei Stößen ausgesetzt werden (es ist ratsam zum Operationstermin zu zweit zu kommen, um während der Heimfahrt auf den Patienten zu achten) und es sollten in den ersten Tagen regelmäßig in stündlichem Abstand Augentropfen verabreicht werden. Aus diesem Grund erfolgt auch vor und nach der Operation ein ausführliches Gespräch mit dem Besitzer. In chronisch, verschleppten Fällen, die mit einer starken Entzündung des Auges, einem sehr hohen Augeninnendruck und vollständiger Erblindung des Auges einhergehen, kann es sein, dass die oben beschriebene Operationsmethode wenig Aussicht auf Erfolg hat. In diesen Fällen sollte, um dem Patienten weitere Schmerzen zu ersparen zusammen mit dem Besitzer entschieden werden, ob andere operative Techniken (z.B. das Einsetzen einer gut verträglichen Prothese) für das Tier Erfolg versprechender sind. 

 

Copyright: Dr. B. Lohmann, Buchschlager Allee 8, 63303 Dreieich

Primäre Linsenluxation (PLL)

 

Erkrankung

Die Linse wird von den sog. Zonulafasern an ihrem Platz im Auge gehalten. Fehlt dieser Halt, kann sich die Linse verschieben oder luxieren. Hierdurch kann es in der Folge zu schmerzhaften Glaukomen und völliger Erblindung kommen. Die Ursache für die Primäre Linsenluxation (PLL) kann angeboren oder erworben sein. Daher kann auch bei einem genetisch nicht betroffenen Hund eine Linsenluxation auftreten. Im Falle der genetisch bedingten Form der PLL kann man bereits im Alter von 20 Monaten Veränderungen in der Struktur der Zonulafasern nachweisen, die Luxation erfolgt typischerweise im Alter zwischen 3 und 8 Jahren.

Rassen

American Eskimo Dog, American Hairless Terrier, Australian Cattle Dog, Chinese Crested, Chinese Foo Dog, Fox Terrier, Jack Russell Terrier, Jagd Terrier, Lakeland Terrier, Lancashire Heeler, Lucas Terrier, Miniatur Bull Terrier, Mops, Norfolk Terrier, Norwich Terrier, Parson Russell Terrier, Patterdale Terrier, Rat Terrier, Sealyham Terrier, Teddy Roosevelt Terrier, Tenterfield Terrier, Tibet Terrier, Toy Fox Terrier, Volpino Italiano, Welsh Terrier, Westfalen Terrier, Yorkshire Terrier

Erbgang

autosomal-rezessiv; In der Literatur wird beschrieben, dass trotz des autosomal-rezessiven Erbgangs (siehe Link) auch 2-20 % der PLL-Trägertiere (N/PLL) im Laufe ihres Lebens an PLL erkranken können.

 

Autosomal rezessiver Erbgang

Für jedes Merkmal liegen im Genom zwei Kopien vor. Je eine Kopie erhält das Tier von seinem Vater und eine von seiner Mutter. Wird ein Merkmal autosomal-rezessiv vererbt bedeutet dies, dass ein Tier nur erkrankt, wenn es je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen, selbst aber nicht unbedingt erkrankt sein.


Es existieren drei Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieses Tier trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an der Krankheit zu erkranken. Es kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

2. Genotyp N/mut (heterozygoter Träger): Dieses Tier trägt eine Kopie des mutierten Gens. Es hat ein extrem geringes Risiko an der Krankheit zu erkranken, gibt die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weiter. Ein solches Tier sollte nur mit einem mutations-freien Tier verpaart werden.

3. Genotyp mut/mut (homozygot betroffen): Dieses Tier trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an der Erbkrankheit zu erkranken. Es gibt die Mutation zu 100% an seine Nachkommen weiter und sollte nur mit mutations-freien Tieren verpaart werden.


Träger geben die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind (25%).
Die Existenz von Trägern in einer gesunden Population erhöht die Variabilität des gesamten Genpools, weshalb diese nicht kategorisch von der Zucht ausgeschlossen werden sollten. Eine Verpaarung sollte jedoch immer nur mit mutations-freien Tieren erfolgen, so dass keine homozygot betroffenen Tiere entstehen können.

 

 

 

Quelle: Laboklin.de

 

 

 

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