FCI-VDH-GBF Miniatur Bullterrier Zucht von den Deichwiesen
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PKD  ( Polyzystische Nierenerkrankung )

 

 

 

Definition

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetisch bedingte Erkrankung bei der es zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Zysten überall in der Niere kommt.

Die betroffenen Nieren können bis zu mehrere Kilogramm schwer werden (normal: ca. 150 g).

Langfristige Folge ist eine Niereninsuffizienzund schließlich ein chronisches " Nierenversagen ".

 

Über viele Jahre hinweg hat sich gezeigt, dass die Bull Terrier Rassen eine Neigung zur Entwicklung von Nierenproblemen haben, die oftmals bereits in jungen Jahren 

auftreten.

In einigen Zuchtlinien sind die Nieren der Hunde sehr klein und unterentwickelt.

In anderen führt glomeruläre Nephritis noch vor dem dritten Lebensjahr zu Nierenversagen.

Manchmal werden die betroffenen Hunde auch 6 bis 8 Jahre alt, bevor sie an Nervenversagen sterben.

Es ist deshalb zu empfehlen, einmal jährlich einen einfachen Urintest (Urinprotein / Urinkreatin-WErt) durchführen zu lassen, besonders dann, wenn Sie mit ihm züchten 

wollen.

Die erste Untersuchung sollte im Alter von 18 Monaten bis zwei Jahren stattfinden.

Züchter sind dazu angehalten, Hunde mit einem abnormalen UP/UK-Wert nicht zur Zucht einzusetzen, denn dieser weist auf einen zu hohen Proteingehalt im Urin hin.

 

Genetische Ursachen

Es gibt eine autosomal-rezessive und eine autosomal-dominant vererbte Form der polyzystischen Nierenerkrankung.

 

Autosomal - dominante Form

Sie tritt mit einer Prävalenz von 1:1000 auf, wird jedoch oft erst im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt entdeckt.

Meist geschieht dies durch Zufall, zum Beispiel bei anderweitig durchgeführten Ultraschalluntersuchungen.

10% aller Dialysepatienten sind von der polyzystischen Nierenerkrankung betroffen.

Ursache für diese Form der Erkrankung ist eine Mutation in den Genen 

PKD1 (85% der Fälle)

oder

PKD2 (15% der Fälle),

daraus folgt eine Fehlfunktion ihrer Produkte Polycystin-1 und Polycystin-2.

Deren Funktion ist momentan noch nicht genau bekannt, jedoch scheint die Interaktion zwischen Polycystin-1 und Polycystin-2 wichtig für die Erhaltung der 

Nierenstruktur zu sein.

 

Autosomal-rezessive Form

Diese Form der Erkrankung tritt viel seltener auf, äußert sich jedoch meist schon im Kindesalter mit zusätzlichen Symptomen ( z.B. Störungen bei der Atmung ).

Der Krankheitsverlauf ist schwerer und führt oft schon früh zum Tod.

Hierbei liegt die Mutation in dem Gen PKDH1 (Polycystic kidney and hepatic disease 1), welches für das Protein Fibrocystin codiert.

Seine Funktion ist noch nicht abschliessend geklärt.

 

Es wird vermutet, dass durch Mutation der PKD - Gene ein Stoppsignal inaktiviert wird, welches normalerweise die Lumenbildung in der Niere beendet.

Fehlt nun dieses Signal wächst das Lumen der Nierentubuli ( Harnkanälchen ) immer weiter, es wird immer größer und Zysten bilden sich.

Anscheinend müssen beide Anlagen (Allele) für das betreffende Gen inaktiviert sein, damit die Krankheit ausbricht.

 

Symptomatik

Flüssigkeitsgefüllte Zysten

Interstitielle Fibrose (Vermehrung des Bindegewebes)

Bluthochdruck

Herz-Kreislauf-Erkrankung

Zysten in anderen Organen

Aneurysmen im Gehirn ( Ausweitung der Blutgefäßwand )

 

Stadien der chronischen Niereninsuffizienz :

Stadium I:

Stadium I bedeutet, dass die Nierenwerte (Harnstoff und Creatinin) noch normal sind.

Ihr Tier zeigt fast keine Symptome einer Nierenerkrankung.

Das restliche Nierengewebe gleicht den übrigen Funktionsausfall vollständig aus.

Durch genaue Untersuchung kann eine Funktionsstörung der Nieren aber bereits nachgewiesen werden.

 

Stadium II:

Der Patient zeigt im Labor mäßig erhöhte Nierenwerte.

Vermehrter Durst vermehrter Harnfluss fallen auf. Ansonsten erscheint der Patient normal.

 

Stadium III:

Die Nierenwerte sind bereits deutlich angestiegen.

Dem Körper gelingt es kaum den Funktionsausfall auszugleichen. Gewichtsverlust, Erbrechen, Durchfall, Inappetenz, starker Durst und Harnfluss sind deutlich zu erkennen.

 

Stadium IV:

Der Patient ist schwerstens krank. Er zeigt Vergiftungserscheinungen.

Er besitzt eine Urämie.

 

Diagnose

Diagnostiziert wird die polyzystische Nierenerkrankung durch Ultraschall oder andere bildgebende Verfahren, wie z.B. MRT ( Magnetresonanztomographie ) oder CT 

( Computertomographie ).

In einigen Fällen kann die vergrößerte Niere auch ertastet werden.

 

Therapie

Die Therapie ist rein symptomatisch.

Sie richtet sich auf die Begleiterscheinungen der Erkrankung wie Harnstauung oder Harnwegsinfekte, sowie auf die Niereninsuffizienz.

Im fortgeschrittenen Stadium, wenn die Nierenfunktion stark eingeschränkt ist, wird eine Dialyse notwendig.

Eine " Heilung " ist nur durch eine Nierentransplantation erreichbar.

 

 

Quelle :
Tiervet

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